我市首例行异基因造血干细胞移植的极重型再

6月5日，株洲市第一例极重型再障异基因造血干细胞移植医院顺利出院，这也医院血液专科救治重型再生障碍性贫血的诊治水平已达国内先进水平。

医院新院区血液科的层流病房启用以来，已行七例自体干细胞移植，并成功为两例急性白血病患者及一例再障患者完成异基因造血干细胞移植，目前已经常规开展干细胞移植，为株洲地区市民的健康保驾护航。

家住醴陵31岁的张女士几个月前发现身上的皮肤无缘无故出现很多红色的斑点，就像皮肤下的出血点，以为是过敏她也没放在心上。

网络图片

半个月后，张女士感觉头晕、乏力，并且症状逐渐加重。觉得身体不医院检查，怀疑患上再生障碍性贫血，于医院血液科就诊。

医院血液科主任胡国瑜介绍，通过完善张女士的血常规、骨髓细胞学、骨髓活检、染色体核型分析等检查，诊断其患上的是极重型再生障碍性贫血。由于患者十分年轻，因此首选的治疗方法是造血干细胞移植。

张女士和家属协商后选择行异基因造血干细胞移植，家人都进行了配型检查。幸运的是，张女士与其胞弟配型为全相合。胡国瑜主任组织专家组进行讨论，为其制定了一套详细的治疗方案。

整个治疗过程中，张女士一直住在医院血液科的层流病房中全环境保护。5月3日开始行预处理，5月10日输供者骨髓，5月11日输供者外周血干细胞，积极预防肝静脉栓塞综合征，预防移植物抗宿主病。

图为胡国瑜主任在采集供者骨髓

5月25日张女士粒系植活，5月29日血小板植活，检测嵌合率为%，于6月5日顺利出院。

图为顺利出院的张女士与医务人员合影

医院血液科主任胡国瑜介绍，再生障碍性贫血简称再障，系由多种病因引起，以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血衰竭，导致红骨髓总量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细胞浸润，临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。再障虽没有恶性细胞，但死亡率不输于恶性肿瘤，所以称再障为“不死的癌症”。

该病的病因至今未明，许多因素被认为与再障的发病有关，例如：药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素等。这种病主要发生在壮年身上，而且往往男性患者多于女性患者。

本病典型发病过程中常有贫血、出血、感染3大症状。

一、感染

大多数出现于呼吸道，如口腔粘膜、牙龈、扁桃体、咽喉等处，并经常引起发热。全身感染非常严重时可引发败血症。

二、贫血

呈进行性，主要表现为皮肤萎黄、粘膜苍白、乏力、头晕眼花、耳鸣记忆力减退、食欲不振、活动后心悸、气短等不同表现。

三、出血

部位比较广泛，每个器官均可发生，一般常见鼻衄、齿衄、月经过多、皮肤粘膜瘀斑。严重者有呕血、咳血、尿血、黑粪等。有部分患者可因颅内出血而导致死亡。

除了以上介绍的几种症状外，还有一种较为严重的，人所不能看到的表现，就是患者心脏扩大，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。肝、脾、淋巴结一般不肿大。

诊断与治疗

如果医生怀疑患者为再障，需行骨髓穿刺抽骨髓做骨髓细胞学、骨髓活检、染色体核型分析检查。

胡国瑜说，很多患者对于骨髓穿刺很担心，其实不然。骨髓穿刺是一项十分成熟及安全的检查。穿刺的部位一般为：髂前上棘、髂后上棘、腰椎棘突，2岁以下婴幼儿选择胫骨粗隆前下方。医生在选定的穿刺部位打少许麻药局部麻醉，用骨髓穿刺针抽取少许骨髓做化验，病人可能会有轻微胀痛等感觉，抽取骨髓检查不会对身体造成伤害。

再障可分为慢性再障和急性再障两种，急性再障又称重型再障。慢性再障可选择口服免疫抑制剂、雄激素、糖皮质激素等药物治疗，观察疗效。年龄小于30岁的急性再障，首选异基因造血干细胞移植，30-40岁，根据患者情况，选择移植或免疫抑制治疗。40-45岁患者在两个疗程标准免疫抑制治疗失败后才考虑行移植治疗。再障的治疗需综合评价，选择合适的治疗方式。

再生障碍性贫血埋伏在我们日常生活的周边，为了预防再生障碍性贫血，我们要熟知可能沾染上再障的因素，那么，我们应该如何做呢?

在生活中尽量避免与已知的能导致再障的化学物质和农药接触(如油漆、胶类、有机溶剂及杀虫剂等)。家居装修材料要选择正规厂家的合格产品，装修完工后保持空气流通，不要立即迁入。

切实做好职业保护。对于因工作需要，必须接触这些危害健康的化学物品时，一定要严格执行保护措施，防治有害物质污染环境和人体。如工厂以低毒或无毒物质代替苯;改革生产工艺和通风排毒，安装有充分效果的局部抽风排毒设备;作业工人应佩戴防毒口罩或使用面罩等。

严禁滥用药物。尽量避免使用可能影响造血系统的氯霉素、磺胺等药，减少患病的几率。绝对不要在未有医生处方的情况下自行购买服用相关药物。服用可能引起再障的药物时，定期复查血常规，必要时停药。

要避免接触放射性物质，从事接触放射性物质行业的工作人员，需加强防护的意识，严格按照操作规程保护自身健康，预防疾病的发生。有意识地减少电脑、手机辐射，如减少用电脑时间，手机接通的瞬间远离身体。

积极做好肝炎的防治，重视乙型肝炎疫苗的注射，定期检查有无感染乙肝、丙肝等肝炎，若不幸患上肝炎要尽早接受正规治疗。

专家推荐

胡国瑜，医学博士，主任医师，现任医院血液内科主任，中南大学兼职教授，博士研究生导师，湖南省血液学会委员，湖南省抗癌协会血液肿瘤专业委员会副主任委员，湖南省抗癌协会血液肿瘤专业委员会副主任委员，湖南省抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员，株洲临床输血专业委员会副主任委员，株洲市医学会内科专业委员会秘书，国家级重点临床专科学科带头人，《医学临床研究》杂志编委。

从事血液病临床及实验研究工作二十余年，对各种血液病的诊治有着丰富的临床经验，尤其擅长恶性血液病及出、凝血性疾病的诊断和治疗。在株洲地区率先开展了自体外周血干细胞移植治疗恶性血液病，独立开展了异基因外周血干细胞移植治疗急性白血病，开展了慢性骨髓增殖性疾病的分子发病机制的研究。在国家核心专刊上发表学术论文多篇，被SCI收录一篇，主持的科研成果多次获奖。

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