再障病例PK赛,你们pick谁

再生障碍性贫血（再障，AA），是指骨髓的造血功能衰竭，整个骨髓造血细胞的减少，临床上以贫血、出血和感染为主要表现。抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）的免疫抑制治疗（IST）治疗适用于：输血依赖的轻型再障患者、非输血依赖的轻型再障患者,粒缺有感染风险，以及重型再障。

巅峰对决，王者之争

本期特邀中国医院李园医生、医院陈苗医生为我们分享两例再生障碍性贫血IST治疗临床获益病例，精彩病例，不容错过。

实战病例，先睹为快

病例一

李园副主任医师

中国医院

患者少年男性，出血起病，因「间断鼻衄、皮肤出血点3个月」于年首次就诊，血常规示贫血、血小板减少，骨髓示粒系增生，红系比例增高，巨核系增生减低，未见PNH克隆、原始细胞增多及细胞遗传学等异常，自身抗体等阴性。应用常规免疫抑制治疗及支持治疗3个月，血象进行性下降。诊断为输血依赖型非重型再障。

诊疗经过：给予p-ATG（1.5gd1,1.75gd2-d5）+CsA（mgq12h）方案治疗，患者在前期治疗有效的情况下出现病情反复。年患者血小板减少明显，无同胞供者，再次给予r-ATG（mgd1-d4,mgd5）+CsA（mgq8h）方案，并及时调整环孢素浓度。

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治疗转归：患者血象逐渐恢复，治疗效果好。

大咖有话说：

周芳

联勤保障部队解放军第医院血液科主任

一句话亮点：既往应用ATG+CsA方案有效再障二次治疗可再选择ATG+CsA方案。

在重型再障的治疗中对于ATG+CsA治疗无效或复发的患者，应用第二次ATG治疗有效率约为30~50%。说明再次强化免疫抑制后，仍有部分患者有效。第2个疗程的ATG，宜尽可能采用动物种属来源于前次不同的ATG剂型，以减少发生过敏反应和严重血清病风险。对于非重型再障患者，输血依赖型，有免疫制剂治疗指征的年轻患者，应首先采用足剂量免疫抑制剂治疗，达到有效免疫抑制强度减少病情反复，ATG+CsA方案的效果要好于单用CsA，但对于老年患者要注意ATG治疗的毒副作用和相关治疗风险。

病例二

陈苗副主任医师

医院血液科

本例患者为青年男性，因「发热、全血细胞减少」就诊。骨髓活检提示骨髓组织中大部为脂肪组织，仅见极个别造血细胞。未见PNH克隆、原始细胞增多及细胞遗传学等异常，自身抗体等阴性。胸部CT平扫：右下肺可见斑片样磨玻璃密度影，内可见透亮影及钙化微小结节，诊断为极重型再障、肺部感染。

诊疗经过：患者采用r-ATG（mgd1,mgd2-5）+环孢素（mgq12h）+海曲波帕（15mgqd）联合治疗方案，治疗过程中出现肺部感染，但由于新冠肺炎疫情的影响，无法正常收入院进行治疗。门诊进行抗感染治疗。

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治疗转归：治疗过程中患者造血重建，肺炎得到有效控制，r-ATG治疗3月、6月后疗效评估均达到部分缓解。

大咖有话说：

周芳

联勤保障部队解放军第医院血液科主任

一句话亮点：重再合并感染，抗感染治疗及尽快促进造血重建是关键。

重型再障患者易合并感染，尤其在IST治疗后造血重建之前，患者出现发热后应积极进行相关检查和治疗，除抗感染治疗外，尽快促进患者造血重建也是关键因素。此例患者应用ATG+CsA联合海曲波帕促进造血恢复，使肺部感染得到有效控制。由于今年新冠肺炎的影响，血液病患者的治疗也需要我们血液科医生及时调整治疗方式，密切观察和指导患者院外治疗，使他们得到及时和有效的治疗，尽量避免患者因特殊时期延误治疗或者错失治疗时机。非常时期采用非常方式，使再障患者得到有效的治疗。

总结

再障患者发热需要立即住院治疗，按照中性粒细胞减少发热的治疗原则处理。及时的免疫抑制剂治疗改善患者的白细胞数量，是有效降低再障患者感染的手段。对于难治/复发再障性贫血且无供体的患者，再次IST治疗也进可作为一种选择方案。ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染。

MAT-CN-2547

头图来源：站酷海洛

责编：马森

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