从发病到治疗,有关再障的14条疑问

　　再生障碍性贫血在医学上的表述是：骨髓造血功能衰竭，以外周血红系(血红蛋白、红细胞、网织红细胞)、粒系(中性粒细胞、单核细胞)、巨核系(血小板)一系两系或全系减少。关于此病发病到治疗，期间病人常提的无非涉及以下14条疑问，进行相关解析。

　　从发病到治疗，有关再障的14条疑问

　　一：再生障碍性贫血是什么原因引起的？

　　再生障碍性贫血主要由遗传因素和生后获得性因素引起：

　　(1)遗传因素：先天性染色体异常、DNA缺陷等遗传因素导致，较少见;

　　(2)出生后获得性因素占大多数，包括药物、物理、化学、生物、免疫等因素;

　　1)药物因素：是最常见的外部致病因素，常见的致病药物有金盐制剂、抗甲状腺类药物、非甾体类抗炎类药物等;

　　2)物理因素：电离辐射等;

　　3)化学因素：如某些有害化学制剂;

　　4)生物因素：常见的为病毒感染，目前已知的可致病病毒有肝炎病毒、风疹病毒等;

　　5)免疫因素：可继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等免疫系统损害的疾病;

　　(3)在临床中还有超过半数的患者无明显病因，这类称为特发性再生障碍性贫血。

　　二：再生障碍性贫血发病率高么？

　　总体来说再生障碍性贫血属于少见病，研究发现亚洲国家发病率明显高于欧美国家，男性发病率高于女性。我国的发病率大约为每万人群中有7.4人发病，以慢性再生障碍性贫血为主。

　　三：再生障碍性贫血的发病跟年龄有关吗？

　　再生障碍性贫血有2个发病年龄高峰，分别为5～25岁和60岁以上。

　　四：如何早期发现再生障碍性贫血？

　　以下情况多发时应警惕有再生障碍性贫血的可能：

　　(1)皮肤出现出血点、轻微磕碰后就出现青紫;

　　(2)无诱因出现鼻出血;

　　(3)女性月经量增多;

　　(4)反复出现呼吸、消化和泌尿等系统的感染;

　　(5)面色苍白、疲乏、无力、机体耐力降低等。当然，并不是所有患者均会出现或同时出现上述症状，有的患者只表现为其中少数几个症状，应引起注意。

　　五：再生障碍性贫血为什么会出现出血？

　　再生障碍性贫血患者骨髓造血功能衰竭，导致外周血中血小板生成明显减少，而血小板有止血凝血的功能，因此患者就会表现为各种出血，如皮肤出血点、鼻出血、女性月经过多等。

　　六：再生障碍性贫血为什么容易出现感染？

　　再生障碍性贫血患者由于骨髓造血功能衰竭，血液中的免疫细胞生成明显减少，因此机体抗感染能力会减弱。除此之外患者的严重贫血状态也进一步降低了机体的免疫力，从而表现为各种此消彼长的感染，且感染不易控制。

　　七：再生障碍性贫血如何分类？

　　一般分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血：

　　(1)急性再生障碍性贫血：起病急，进展快，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病情进展，贫血会逐渐加重，且输血治疗后改善不明显。这一类型主要以出血和感染为表现，几乎每例患者发病时均有出血，又称重型再生障碍性贫血Ⅰ型。

　　(2)慢性再生障碍性贫血：起病缓、病情进展慢、持续时间长。这一类型以贫血为最主要表现，且经输血治疗后容易改善。如果发生病情变化，临床表现、血象、骨髓象与急性再障相同称为重型再生障碍性贫血Ⅱ型。

　　八：诊断再生障碍性贫血应做哪些检查？

　　再生障碍性贫血是以临床表现、血常规检查、骨髓象等为基础的综合诊断，诊断时最重要的检查是血常规(包含网织红细胞计数)、骨髓穿刺或活检等。对于婴幼儿、儿童或怀疑先天性诊断再生障碍性贫血的患者，还应做染色体检查。

　　九：什么是骨髓象检查？

　　正常的骨髓是血液细胞增生、生长的环境，血细胞的「婴儿期、儿童期、青春期」都会在其中以恰当的比例出现。骨髓象就是通过骨髓穿刺的方式将骨髓组织取出体外，经过特殊处理后，用显微镜将骨髓内的细胞成分的影像放大，并以图像的形式表现出来，从而了解骨髓的增生情况以及有无异常成分。由于骨髓是人体的主要造血器官，故骨髓的病变可直接导致人体血管中血液的变化，是诊断血液系统疾病的重要检查。

　　十：再生障碍性贫血的血常规是什么表现？

　　首次就诊时要诊断为再生障碍性贫血，必须符合以下3点中的至少2点：

　　(1)血红蛋白g/L;

　　(2)血小板50×10^9/L;

　　(3)中性粒细胞1.5×10^9/L。以上三条标准是诊断再生障碍性贫血的最基本条件，但单单凭借以上三条不可以诊断为再生障碍性贫血，必须由医生结合临床表现和骨髓穿刺检查方可诊断。

　　十一：再生障碍性贫血的骨髓象是什么表现？

　　再生障碍性贫血患者的骨髓中，各个生长阶段的血细胞会不同程度的减少甚至完全缺乏。

　　(1)通过急性再生障碍性贫血的骨髓象表现为：

　　1)多部位骨髓增生减低：2处或2处以上的骨髓穿刺部位骨髓增生均减低，

　　2)3系造血细胞减少：指红细胞系(产生网织红细胞、红细胞)、粒细胞系(产生白血病、中性粒细胞、单核细胞)以及巨核细胞系(产生血小板)造血细胞减少;

　　3)骨髓增生程度小于正常的25%;

　　4)如果骨髓增生程度小于正常的50%，则骨髓造血细胞应小于30%。

　　(2)慢性再生障碍性贫血的骨髓象表现为：

　　红细胞系、粒细胞系以及巨核细胞系3系、2系或1系减少，至少一处骨髓穿刺部位增生减低。

　　十二：再生障碍性贫血有哪些相关和类似的疾病？

　　如白血病、阵发性睡眠型血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)、Fanconi贫血等，相关鉴别诊断主要依赖于骨髓穿刺检查了解骨髓增生情况、造血细胞比例以及有无异常骨髓造血、必要时需行遗传基因检查。

　　十三：再生障碍性贫血很危险吗?死亡率高吗？

　　再生障碍性贫血是一种很危险的疾病，尤其是急性再生障碍性贫血，若不经积极治疗，大部分患者会发生严重的不易控制的感染、出血、贫血，很快死亡。急性再生障碍性贫血的早期死亡率可达15%左右。慢性再生障碍性贫血病情相对较缓，但由于部分患者治疗反应差，会最终转变为急性再生障碍性贫血，病情也会变得凶险。

　　十四：再生障碍性贫血有哪些并发症？

　　再生障碍性贫血的并发症很多，而且各种并发症治疗难度均较大，往往是患者死亡的直接原因，主要是疾病本身的并发症和治疗后的不良反应。

　　(1)疾病本身的并发症：

　　1)主要是贫血、出血、感染，且这些症状都不易控制;

　　2)克隆性疾病，指的是部分再生障碍性贫血会转变为骨髓增生异常综合征、白血病（包括免疫抑制剂治疗结合雄性激素、环孢素等）。

　　(2)治疗后的不良反应有以下几方面：

　　1)接受免疫抑制治疗后的患者会产生严重的免疫抑制，机体抵抗力极其低下，进一步加重感染以及诱发引起相关药物副作用表现;

　　2)骨髓移植后的排斥反应，包括出血性膀胱炎等;

　　3)联合免疫抑制治疗后的患者会发生克隆性疾病。

　　综上，是关于再生障碍性贫血病人常提及的(14)疑问总结，希望能对阅读了解过的你有所帮助。

　　『注』

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