4个表格轻松搞定再障的分类与诊断

再生障碍性贫血（AA）是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。

按照病因，AA分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数，先天性AA甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血，获得性AA可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性AA的50%;又可按临床表现，血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出重型和非重型两型，具体划分标准见表1。本文重点介绍原发性获得性AA的诊断。

表1AA严重程度评估

AA的年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。那么，AA的致病因素有哪些呢？目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，而文献资料显示，AA发病也可能与其他因素有关（表2）。

表2AA可能的致病因素

AA临床表现主要为贫血、出血、感染，临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞以及血小板减少的程度，也与临床类型有关。当一个病人怀疑患AA时，需要进行哪些检查项目帮助确诊呢？《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）》给出的检测建议如下表3。

表3AA检测项目

做完各项检查项目之后，需要参考哪些诊断标准对患者确诊呢？

表4AA诊断标准

参考文献：

[1]再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）[J].中华血液学杂志，，38（1）：1-5

[2]刘春燕，邵宗鸿.再生障碍性贫血发病机制研究进展.中国实验血液学杂志..36（5）:-

[3]刘春燕,付蓉.年英国再生障碍性贫血诊治指南解读..37(8):-

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