浅谈再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

再障分为急性和慢性。

1、急性型

发病急，病情重，进展迅速。

⑴贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

⑵感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

⑶出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。

2、慢性型

起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。

⑴贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。

⑵感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。

⑶出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。

诊断，血象及骨髓象变化

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效

(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：

①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：

A.网织红细胞1%，(经血细胞比容纠正)绝对值0.×/L。

B.白细胞明显减少，中性粒细胞0.5×/L。

C.血小板20×/L。

③骨髓象：

A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA)：

①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。

②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象：

A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前国外沿用Camitta()提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞0.5×/L，血小板20×/L，贫血及网织红细胞1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(正常的25%)，或增生减低(为正常的25%～50%)，其中非造血细胞70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细胞0.2×/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断，对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质，服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施，尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当严重，在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因，医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能时以其他抗生素代替，其次是苯，乡镇企业中制皮鞋业较多，苯在空气的浓度有的超过国家规定的量，农民喷洒农药时，都须作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少再障的发病。

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