再障知多少

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再障的分型：

　　再障分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为，范可尼氏综合征。

先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病，绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊。年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形，故名范可尼（Fanconi）综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史，属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型，其他先天性再障还有Schwachman综合征和Estren-Dameshek综合征等。

获得性再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。

　　再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。 　　

急性再生障碍性贫血起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。　

慢性再生障碍性贫血起病缓慢，以出血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

　　根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重型（VSAA）。国内学者曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）；年以后，又将AAA改称为重型再障-I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。

　　单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。

再障的临床表现： 　　1.贫血贫血是由于红细胞减少导致的，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。贫血常进行性加重，不同患者贫血进展速度不同。病程较长的非重型再障患者对贫血适应能力较强，症状可较轻，贫血严重时合并贫血性心脏病。 　　2.出血血小板减少所致出血是主要原因，表现为皮肤瘀点和瘀斑、牙龈出血和鼻出血等。在育龄女性可出现月经过多和不规则阴道出血。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血的先兆表现，要充分予以注意。

　　3.感染取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位是口腔、呼吸道、皮肤软组织和会阴肛门周围。感染致病微生物常见细菌感染，还常出现真菌感染。感染严重者可发生败血症，感染性休克等危及生命。

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